Wat loopt er fout?

Wat betekent Trombotische Trombocytopenische Purpura?

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een zeer zeldzame bloedziekte. Maar wat is de TTP? Prof. Karen Vanhoorelbeke, onderzoeker aan de KU Leuven KULAK, vertelt u meer in deze video.



Trombotisch
Dit verwijst naar het feit dat er in de kleine bloedvaten van de verschillende organen- , zoals hart, hersenen, lever en nieren, -bloedklonters gevormd worden. Deze klonters verstoppen de bloedvaten waardoor de organen geen zuurstof en voedingsstoffen meer krijgen en dus niet meer naar behoren functioneren of zelfs gedeeltelijk afsterven.

Trombocytopenisch
Dit betekent dat er een tekort is aan bloedplaatjes (= trombocyten). De bloedtest toont dat het aantal bloedplaatjes heel laag is. De bloedplaatjes worden immers verbruikt in de vele bloedklonters die in de kleine bloedvaten van de verschillende organen gevormd worden.

Purpura
Er ontstaan blauwe plekken en/of kleine rode puntjes op de huid (petechiae) die veroorzaakt worden door onderhuidse bloedingen. Door het te kort aan bloedplaatjes kan het bloeden uit onderhuidse wondjes niet gestopt worden.

Wat gaat er fout in mijn lichaam?

Om te begrijpen wat er fout gaat in het lichaam bij TTP moeten we de werking van 3 componenten in ons bloed begrijpen, namelijk de bloedplaatjes, het eiwit von Willebrand factor en het enzyme ADAMTS13.

De bloedplaatjes: zijn cellen in ons bloed die, samen met eiwitten in het bloed, helpen om bloedingen te stoppen. Wanneer we bijvoorbeeld in onze vinger snijden wordt ons bloedvat beschadigd en beginnen we te bloeden. Bloedplaatjes zullen aan het beschadigd bloedvat binden, andere stoffen aantrekken die dan op hun beurt meer bloedplaatjes aantrekken om zo een bloedplaatjesprop te vormen. Op deze manier wordt het gat in het bloedvat gedicht en de bloeding gestopt.

Von Willebrand factor: von Willebrand factor (VWF) is één van die eiwitten in het bloed die met bloedplaatjes kan binden om een bloedplaatjesprop te vormen. VWF kan vergeleken worden met een stuk velcro waaraan bloedplaatjes gaan kleven. De stukken velcro in het bloed van gezonde personen hebben een specifieke lengte, lang genoeg om bloedplaatjes te vangen wanneer we bloeden maar niet te lang zodat VWF niet spontaan aan bloedplaatjes zou binden als ons bloedvat niet beschadigd is.

ADAMTS13: is een speciaal eiwit in het bloed namelijk een enzyme dat kan vergeleken worden met een schaar. Het is de taak van de schaar ADAMTS13 om uitzonderlijk lange VWF eiwitten (te lange velcro stukken) te knippen tot kleinere, minder kleverige stukken zodat VWF niet spontaan met bloedplaatjes zou binden wanneer ons bloedvat niet beschadigd is.

In figuur 1 wordt voorgesteld wat er gebeurt in het bloedvat van een gezond persoon wanneer een bloedvat intact is (dus niet wanneer men zich bijvoorbeeld snijdt). Cellen in ons lichaam scheiden de uitzonderlijk lange VWF velcro stukken uit (paars). Om te verhinderen dat deze uitzonderlijk lange velcro stukken spontaan met onze bloedplaatjes (rood) interageren, zal de schaar ADAMTS13 (groen) onmiddellijk in werking treden en deze uitzonderlijk lange VWF velcro stukken, in kleinere delen knippen, zodat deze niet spontaan met bloedplaatjes reageren.

TTP adamts13
Figuur 1: De rol van de schaar ADAMTS13 in gezonde personen




In figuur 2 wordt voorgesteld wat er gebeurt in het bloedvat van een persoon die lijdt aan TTP wanneer een bloedvat intact is (dus niet wanneer men zich bijvoorbeeld snijdt). Ook hier scheiden de cellen in ons lichaam de uitzonderlijk lange VWF velcro stukken af. Maar bij een persoon die lijdt aan TTP werkt de schaar ADAMTS13 niet. Dit betekent dat de uitzonderlijk lange VWF velcro stukken in het bloed circuleren en spontaan met de bloedplaatjes gaan binden waardoor gevaarlijke proppen van bloedplaatjes gevormd worden. De schade die hierdoor veroorzaakt wordt is afhankelijk van in welk orgaan de prop gevormd.

TTP adamts13
Figuur 2: De defecte schaar ADAMTS13 in TTP patiënten