Prof. Dr. Daan Dierickx legt uit hoe TTP kan behandeld worden:

Behandeling van aTTP

Patiënten die lijden aan aTTP (of bij een sterk vermoeden van deze diagnose), zullen in acute fase onmiddellijk plasma-uitwisseling toegediend krijgen in combinatie met immuunsuppressiva (= geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken). Recent is ook een geneesmiddel goedgekeurd dat direct ingrijpt op VWF.

Bij plasma-uitwisseling wordt het plasma van een gezonde donor toegediend en het plasma van de aTTP patiënt zelf verwijderd. Dit heeft tot doel om de schaar ADAMTS13 (die werkt) van een gezonde donor aan de patiënt te geven en de autoantilichamen van de patiënt te verwijderen uit het bloed van de aTTP patiënt. Dit duurt meestal een aantal uur per dag en moet dagelijks herhaald worden tot het proces uitgedoofd is, wat vaak meerdere weken kan duren.

De immuunsuppressiva, meestal onder vorm van cortisone in de acute fase, zullen er voor zorgen dat het immuunsysteem (of een deel ervan) uitgeschakeld wordt zodat ook de autoantilichamen die de schaar ADAMTS13 uitschakelen (tijdelijk) niet meer gevormd worden.

De behandeling is succesvol en kan beëindigd worden wanneer de bloedplaatjesaantallen terug normaal zijn. In 90% van de gevallen is ook de schaar ADAMTS13 terug actief.

Behandeling van cTTP

Patiënten die lijden aan cTTP zullen na de correcte diagnose regelmatig plasma infusies toegediend krijgen.

Bij plasma infusie wordt het plasma van een gezonde donor toegediend. Dit heeft tot doel om de schaar ADAMTS13 (die werkt) van een gezonde donor aan de patiënt te geven. Omdat cTTP patiënten geen autoantilichamen tegen ADAMTS13 hebben, zijn plasma-uitwisseling en immuunsuppressiva hierbij niet nodig.